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脂肪腫

いつの間にか出来ている脂肪腫という名のしこり。脂肪腫って?という方も多いと思います。そこで脂肪腫とは何かをわかりやすく解説しています。

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結節性硬化症

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結節性硬化症とは

結節性硬化症とは過誤腫と呼ばれる良性の腫瘍が全身にでき、複数の臓器が侵される優性遺伝性疾患である。プリングル病とも呼ばれる厚生労働省特定疾患の指定を受けている難病で、日本国内の患者数は15000人、約8000人に一人の割合で発生します。発病年齢は幼少期が主ですが、その後のプロセスは症状・時期ともに個人差が大きい。

結節性硬化症の症状

結節性硬化症の患者は生まれつき皮膚に色素が薄い(部分色素脱失)があり幼年期になると、顔に顔面血管繊維腫という赤いおできのようなものができ、次第に数が増える。小児期にはこのほかにてんかん(けいれん発作)や精神遅滞,自閉症,学習障害,または行動上の問題を有することがある。
10歳を過ぎると全身に腫瘍が出来始め、腫瘍の発生位置によって様々な症状がみられる。眼底に腫瘍が出来た場合は視力障害、視野障害を伴い、心臓に腫瘍(横紋筋腫)が出来た場合は循環器症状をもたらす。腎臓に腫瘍が出来た場合は血管筋脂肪腫となり、腎癌、高血圧および嚢胞性腎疾患の原因となりうる。肺にできた腫瘍は呼吸器症状をもたらすなどこの病気は全身のいろいろな所にいろいろな症状がでる。これら全ての症状が生まれた時からあるわけではなく個人個人によって問題になる症状が異なる。

結節性硬化症の予後

結節性硬化症の予後は症状の重傷度によって大きく変わる。結節性硬化症が軽症の場合は、予後も良好で健康に過ごすことが出来るが、重傷の場合は重篤な能力障害を負い、生活が困難になる場合がある。さらに、予後不良な状態が続いた場合は20代で死亡することもある。

結節性硬化症の原因

結節性硬化症の原因は遺伝子です。結節性硬化症は遺伝子によって遺伝し、両親のどちらかが結節性硬化症の場合は生まれてくる子供は約半分の確率で結節性硬化症をわずらいます。しかし、実際には遺伝子の突然変異によって結節性硬化症が発症する場合がほとんどである。

結節性硬化症の治療


結節性硬化症に対する治療方法はまだ確立されておらず、現段階では結節性硬化症によって発生する様々な症状に対して個別に治療を行っている。例えば、てんかんが症状として現れえた場合はてんかんの治療として抗てんかん薬の内服、血管筋脂肪腫が大きくなれば外科的切除、運動機能および知的機能の障害に対しては、リハビリテーションを中心とした機能保持訓練などが行われる。
検査方法としては、基本検査として頭部CT・MRI検査や血液・尿検査、個別の症状を判断するものとして脳波、腹部超音波検査、心臓の超音波検査、眼科的検査などが行われる。

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